Pendahuluan

Kolestasis adalah terganggunya aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu kedalam duodenum.^1-3

Kolestasis dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi dari zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol, didalam darah dan jaringan tubuh. Secara patologi anatomi, kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.²

Penyebab tersering dari kolestasis dibagi atas obstruktif kolestasis (ekstra hepatik) dan intra hepatik kolestasis. Pada kolestasis ektra hepatik,. penyebab tersering adalah atresia bilier. Atresia bilier merupakan inflamasi obliterasi pada sistem bilier ekstra hepatik. Penyebab atresia bilier sampai saat ini belum diketahui. Diduga adanya infeksi intrauterine dengan reo virus type 3 dan infeksi cytomegalo dan rubela.⁴

Diagnosis dari atresia bilier ditegakkan berdasarkan pemeriksaan USG abdomen untuk menyingkirkan adanya kista koledochus sebagai penyebab obstruksi. Biopsi hati merupakan pemeriksaan yang penting dilakukan untuk membedakan dengan intrahepatik kolestasis. Jika diagnosis dari atresia bilier tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan diatas maka pemeriksaan dengan cholangiography sebaiknya dilakukan.^3,5

Penanggulangan atresia bilier ekstra hepatik terutama adalah dengan pembedahan saluran empedu ekstra hepatik yaitu portoenterostomi teknik kasai dan transplantasi hati. Bedah kasai ini sebaiknya dilakukan sebelum bayi berumur dua bulan. Apabila usia bayi lebih dari tiga bulan sebaiknya dilakukan transplantasi hati. Saat ini indikasi tersering dilakukan transplantasi hati adalah usia bayi yang lebih dari 3 bulan dengan kelainan hati yang berat.^6-7

Diskusi

Diagnosis kolestasis ditegakkan melalui amannesa yang teliti, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis sering didapatkan penderita ikterus dengan tinja yang berwarna dempul dan urine yang berwarna gelap seperti air teh.^1.3,8 Ikterus didefinisikan dengan menguningnya sklera, kulit atau jaringan lain akibat penimbunan bilirubin dalam tubuh. Ikterus pada bayi yang lebih dari 2 minggu dapat normal atau bersifat patologi. ⁹

Tinja yang berwarna dempul disebabkan oleh adanya obstruksi traktus bilier sehingga menyebabkan terganggunya aliran empedu yang memasuki usus³. Urine menjadi lebih gelap pada kolestasis. Bilirubin yang terkonjugasi diekskresikan ke urine dan menyebabkan bilirubinemia yang bisa timbul sebelum adanya ikterus.⁸

Pada anamnesis kasus ini didapatkan ikterus yang lebih dari 2 minggu dan tinja yang berwarna dempul.

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan adanya hepatomegali dengan derajat kerusakan fungsi hati dan nekrosis hepatoselular yang bervariasi. Sekitar 70 – 80 % bayi dengan kolestasis, dengan evaluasi lebih lanjut mengarah ke diagnosis idiopatik neonatal hepatitis atau ekstra hepatik atresia bilier.¹⁰ Pada kasus ini ditemukan hepatomegali (4-4 cm bawah arcus costa) dengan konsistensi keras.

Kolestasis ditandai dengan akumulasi dari zat-zat yang tidak bisa diekskresikan karena oklusi atau obstruksi dari sistim bilier, yang ditandai dengan meningkatnya alkali fosfatase, gamma glutamyl transpeptidase dan bilirubin direk.^1,3,8

Pemeriksaan laboratorium yang paling penting pada bayi dengan ikterus yang lebih dari 2 minggu adalah bilirubin direk. Jika bilirubin direk meningkat, maka harus dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut. Jika bilirubin direk lebih dari 17 mcmol/L (1 mg/dl) atau lebih dari 15% dari nilai bilirubin total, maka seharusnya dipikirkan suatu keadaan yang tidak normal.⁸ Pada kasus ini kadar bilirubin direk adalah 5,6 mg/dl. Pada pemeriksaan gamma glutamyl transpeptidase penderita ini hasilnya 973 U/L.

Kombinasi pemeriksaan sonografi, hepatobiliar, scintigraphy dan biopsi hati dapat membedakan antara neonatal hepatitis dan ekstra hepatik atresia bilier sebanyak 90% kasus. Tapi jika dengan ketiga pemeriksaan ini diagnosis belum bisa ditegakkan maka operatif cholangiogram perlu dilakukan untuk membedakan dua kelainan tersebut.^3-4 Saat ini sudah dikembangkan pemeriksaan MR cholangiogram dalam membedakan kasus kolestasis.⁵

Pada kasus ini hanya dilakukan USG abdomen dengan kesimpulan hasilnya curiga suatu agenesis gallbladder/ atresia billier .

Pilihan utama dari tatalaksana kolestasis ekstra hepatik adalah portoenterostomi teknik Kasai. Bedah dekompresi portoentrostomi ini sebaiknya dilakukan sebelum bayi berusia dua bulan..^3,8 Apabila usia bayi sudah lebih dari tiga bulan dan terdapat gangguan hati yang berat maka seharusnya dilakukan transplantasi hati.

Pada kasus ini tidak dilakukan tindakan operasi karena sebelum dikonsulkan ke bagian bedah orang tua penderita telah meminta pulang paksa. Selain itu terbatasnya biaya juga merupakan kendala bagi penderita untuk melanjutkan pengobatan.

Keterlambatan dalam merujuk bayi dengan neonatal kolestasis tetap merupakan masalah yang signifikan. Biasanya disebabkan karena singkatnya perawatan di rumah sakit, dan tidak adekuatnya follow up pada ikterus neonatorum^2,4

Dalam kasus ini kurangnya pengertian dan perhatian orang tua penderita terhadap penyakit yang dialami si bayi juga menjadi masalah penting.

Prognosis dari atresia bilier yang tidak dioperasi adalah buruk.Pada umumnya

penderita mengalami kegagalan fungsi hati pada usia 2 tahun.^1,3-4

DAFTAR PUSTAKA

1.HasanH.A,Baliste W.Cholestasis .Dalam : Behrman,Kliegman,Jenson.ed.Nelson Text Book of Pediatrics.17 eds.Saunders 2004.:1314-9

2.Arief S.Deteksi Dini Kolestasis Neonatal.Dalam Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak.No 34, Desember 2004.FK Unair –RSU DR Soetomo-IDAI Cabang Jawa Timur.201-16

3.Mews C,Sinatra F.Cholestasis in Infancy. Pediatrics in Review. Vol 15 No 6. Juni 1994:233-40

4.Colon A.R.Biliary Atresia.Dalam : Text Book of Pediatric Hepatology.2^nd Ed.Year Book Medical Publisher.Inc.1990.182-95

5.Metremeli C,So N, Chu W,Lam W.Magnetic Resonance Cholangiography in Children. British Journal of Radiology,December 2004;1059-63

6.Sokol RJ,Mack C.Etiopatogenesis of Biliar Atresia. Semin Liver Dis.2001 : 517-524

7.Davies Y,Wliam B.Liver Transplantation in the Neonate and Young Infant. Neoreview Vol 2.No September 2001.e223-27

8. Agata I,Balisteri W.Evaluation of Liver disease in the Pediatic patient.Pediatric

In Review Vol 20 no 11 November 1999.376-85

9.Bisgaard L.D.A 10 week Old Infant Who Has Jaundice.Visual Diagnosis Pediatric in Review vol 22. No 12 Desember 2001.408-12

10.Suchy F J.Neonatal Cholestasis.Pediatrics in Review.Vol 25. No 11 ,2004 :388-96